肝肺综合征

1、原发肝病

肝肺综合征可见于肝硬化、重度慢性肝炎、急性肝衰竭等疾病，其中肝硬化较为多见。肝硬化的临床表现差异较大，代偿期通常并没有明显的症状或仅有轻微的症状，如出现腹部不适、乏力、食欲减退消化不良等，而失代偿期患者可出现消化吸收不良、营养不良、黄疸、出血、贫血及内分泌失调等症状。

2、肺血管扩张

部分患者会出现呼吸困难，查体见黏膜皮下毛细血管扩张，有散在或聚集性蜘蛛痣等。

3、低氧血症

低氧血症主要表现为呼吸困难和发绀等，特征是直立时气短，平卧时缓解；皮肤黏膜青紫色。指端、口唇、皮肤呈浅蓝色，合并红细胞增多者发绀更明显，合并贫血者发绀不明显或不出现。部分患者可有杵状指出现。

1、反复或持续胸闷、胸痛、咳嗽；

2、逐渐加重的呼吸困难，面唇发紫；

3、活动耐力下降，呼吸困难常在体力劳动后发生；

4、原有的肝病症状加重；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

慢性肝病患者出现以上表现须及时就医咨询。

1、患者在就诊时可能需要做肝功能检查等检查，建议空腹。

2、患者在检查前注意休息，避免食用辛辣、油腻等刺激性食物，同时严格忌酒。

3、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您具体表现为哪里不舒服？从什么时候开始的？

2、您是否有呼吸困难的症状？您的呼吸困难会在什么时候加重？什么时候减轻？

3、除了以上症状以外？您还有什么其他的症状吗？

4、您之前出现过相似的症状吗？是什么原因引起的？如何治疗的？

5、您既往患过肝炎、肝硬化等肝病吗？

6、您之前接触过肝炎患者吗？

7、您平时有饮酒的习惯吗？饮酒多长时间了？每天的量大概是多少？

1、我为什么会出现这些症状？最可能的原因是什么？

2、我的症状严重吗？会有什么后遗症吗？

3、我需要住院吗？需要做哪些检查？

4、我现在需要用怎样的手段治疗？能治愈吗？

5、这些治疗方法对我有什么风险吗？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后我应该注意什么？

8、如果需要吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

医生首先会进行相关的体格检查，之后会要求检查血常规、X线等；为明确诊断及了解病情，还可能需要进行血气分析、CT、血管造影等检查。

1、动脉血气分析

HPS时肺泡氧分压下降，肺内弥散功能下降，导致血氧分压下降（PaO2＜80mmHg）和血氧饱和度下降（SaO2＜90%）。直立位时，PaO2下降＞l0mmHg，A-aDO2上升15～20mmHg。呼吸室内空气和100%氧气时变化有所不同，A-aDO2较PaO2更敏感，可作为HPS的主要诊断依据。

2、肝功能检查

绝大多数有肝功能异常，表现为胆红素、转氨酶升高，球蛋白增加，白蛋白/球蛋白倒置。

3、血常规检查

门静脉高压脾功能亢进者，可出现血红细胞、白细胞和血小板三系减低。有消化道出血者可出现贫血。

1、对比超声心动描记术（CCG）

振荡生理盐水，使其产生直径60～90μm微泡并静脉注射。正常情况下，微泡不能通过肺泡毛细血管（其正常直径约为8～15μm）到达左心系统。当肺部血管扩张致右向左分流时，微泡离开右心室，经3～6个心动周期后，可在左心观察到表现为云雾状阴影的微泡存在。由此证实肺内血管扩张存在。

2、99mTC-MAA肺灌注扫描

正常情况下，99mTC-MAA颗粒直径为20～50μm，不能通过肺泡毛细血管。当肺血管扩张时，其可通过肺循环到达脑和肾脏。如脑和肾脏同位素摄入量超过注射量的5%，视结果为阳性，提示肺内血管扩张。但扫描结果阴性不能排除有HPS的可能性。99mTC-MAA肺灌注扫描的敏感性低于CCG，不能区分心内分流。若其为阳性同时伴有原发肝病、血气异常，在排除原发心肺疾病时则有特异性。

3、胸部CT检查

HPS患者胸部CT示肺远端血管扩张，有大量异常的末梢分支，甚至波及胸膜血管，可提示HPS存在，但无特异性。胸部CT可排除其他造成低氧血症的原因，如肺气肿、肺纤维化等。

4、立位胸部X线平片

主要表现为两肺基底部弥漫性间质性浸润，为肺血管扩张的阴影，肺动脉干扩大，肺纹理增强。在平卧位时，肺基底部阴影可减弱或消失。

血管造影：其表现可分为两型：Ⅰ型为弥漫性前毛细血管扩张，呈弥散分布的蜘蛛样、海绵状或污渍样影像，吸100%氧气可使PaO2升高，多见于HPS初期和中期；Ⅱ型为断续的局部动脉畸形或交通支，呈孤立的蚯蚓状或团块状影像，吸100%氧气对PaO2无影响，多见于HPS晚期。肺血管造影不能显示小的周围动静脉畸形，可能造成假阴性，故不作为筛查首选。

1、肝硬化

肝硬化是指由一种或多种原因长期作用于肝脏，在肝细胞广泛坏死基础上产生肝脏纤维组织弥漫性增生的疾病。肝硬化起病较为隐匿，早期可无特异性症状、体征，也可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等症状。晚期的患者一般状况较差，可有黄疸、消瘦、乏力、精神不振、腹胀（餐后加重）、荤食后腹泻、性欲减退、月经失调等症状。通常根据患者的临床表现及相关检查，不难确诊。

2、急性肝衰竭

急性肝衰竭多是由药物、肝毒性物质、病毒、酒精等因素诱发的一组临床综合征，病人肝功能急剧恶化，表现为意识障碍和凝血功能紊乱等，多见于中青年人，发病迅速，病死率高。一般根据患者时临床症状、实验室检查等相关检查可以确诊。

3、酒精性肝炎

酒精性肝炎是由于长期大量饮酒所致的肝脏疾病，可发展至肝癌。酒精性肝炎临床表现与组织学损害程度相关。常发生在近期（数小时至数周）大量饮酒后，出现全身不适、食欲缺乏、恶心呕吐、乏力、肝区疼痛等症状。可有低热，黄疸，肝大并有触痛。通常根据患者的病史、临床表现、实验室检查及相关检查可以确诊。

1、对症治疗

如改善肝功能，防治感染，降低门脉压力等，可减少肺内及门-肺分流，有助于改善症状。

2、药物治疗

肝肺综合征的药物治疗研究进展缓慢，应用大蒜素、普萘洛尔（心得安）、雌激素、吲哚美辛（消炎痛）、阿司匹林及其他环氧化酶抑制剂治疗肝肺综合征，都有小宗病例报道显示有效，但仍缺乏大规模临床试验证实。另有报道，1-（5氧化己基）3-7-二甲基黄嘌呤（乙酮可可碱）可抑制TNF-α和巨噬细胞对NO的作用，从而防止高动力循环状态和肝肺综合征的产生。

肝肺综合征一经确诊即应给予氧疗，吸入纯氧或高压氧治疗可使动脉氧饱和度维持在90%以上，对早期、轻症患者常可改善低氧血症，但重症患者氧疗效果常不理想。

4、经颈内静脉肝内门体分流术（TIPS）

主要作用是降低门脉压力，改善分内分流，从而减少肺扩张，使患者呼吸困难症状明显好转。

5、原位肝移植

原位肝移植仍被视为肝肺综合征严重低氧血症唯一有效的治疗方式。肝肺综合征合并进行性低氧血（PaO2＜60mmHg）可作为肝移植的适应证。报道显示，肝移植可明显提高肝肺综合症患者的生存率，降低死亡率，明显改善患者氧分压、氧饱和度和肺血管阻力。