色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩

1、大多数患者无症状，往往是在眼科常规检查中发现了特征性的眼底改变。部分患者出现无痛性视力下降、瞳孔相对性传入障碍。外眼和眼前节多正常，视功能正常。

2、多数患者病情无进展，但也有一些患者病变可以缓慢加重，最终导致视功能明显损害。

3、极少数患者伴黄斑改变，可引起中心视功能损害。色觉正常，周边视野损失，有与萎缩病灶相符的暗点。

1、眼科检查发现视网膜脉络膜萎缩；

2、出现视物模糊、无痛性视力下降；

3、看东西时出现暗点、视野变小；

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、患者在就诊时尽量不要化妆，以免影响医生检查。

2、患者在就诊前注意休息，尽量避免熬夜或用眼疲劳的情况。

3、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您具体表现为哪里不舒服？持续多久了？

2、您是否有眼痛或视力下降的症状？除此以外您还有其他症状吗？

3、您既往出现过类似的症状吗？是什么原因引起的？如何治疗的？

4、您有眼部疾病的家族史吗？或者您的家属中有和您症状相似的吗？

5、您在出现这些症状前有过眼部的外伤吗？

6、您既往有过眼病的病史吗？

1、我为什么会有这些症状？最可能的原因是什么？

2、我的症状严重吗？会对我的视力造成永久性的损害吗？

3、需要做哪些检查？我需要住院吗？

4、我现在需要用怎样的手段治疗？能治愈吗？

5、这些治疗方法对我有什么风险吗？

6、如果我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后我应该注意什么？

8、如果需要吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

色觉检查：通常使用假同色图（色盲本）进行检查，患者的色觉一般正常。

眼底荧光血管造影检查（FFA）：医生在患者肘部静脉注射荧光素造影剂，然后使用眼底造影仪（可以简单地理解为特殊的照相机）监测和记录眼底的血管情况。眼底荧光素造影可以勾勒出色素上皮萎缩的区域，显示的病变程度和范围较无赤光和彩色眼底像所见要明显。该检查通常在暗室（完全无光线的屋子）进行，检查前需充分散大瞳孔。在检查过程中，患者会略有不适，但可以忍受。

1、眼底检查

医生可初步判断眼底病变的性质和病变程度。典型眼底表现为视盘周围有一圈灰白色，或略带青灰色的视网膜脉络膜萎缩环，宽1/2～1PD不等。斑片状萎缩带由视盘呈放射状沿视网膜静脉主干向周边部延伸，边界清楚，宽1/2～2PD。萎缩区内可见一些节段状的脉络膜血管，常有色素游离沉积于视网膜静脉周围的视网膜内，表现为大小不一的骨针样色素斑点，有的色素位于血管表面而遮盖部分血管。一些患者的色素沉着呈袖套状围绕在视网膜静脉周围。

2、眼电图（EOG）

可客观定量地反映视网膜的功能，年幼不合作患者也可以进行此项检查。检查前，检查者会在患者的内、外毗角的皮肤上放置电极片，固定患者头部，叮嘱患者注视一个在30度内做水平移动的红灯。放置皮肤电极片时，检查者会用棉片擦拭局部的皮肤，使电极片粘贴牢固。检查分别在暗室和明亮的光线下各进行一次。

3、视网膜电流图（ERG）

可了解视网膜的功能，并与其他的遗传性眼底病进行鉴别诊断。检查前，患者需要在暗室静坐20分钟，用散瞳滴眼液充分散大双眼的瞳孔，检查前会向眼内滴麻醉药。检查时，检查者会在患者的皮肤和眼角膜分别放置电极片，然后嘱检查者注视前方的电脑显示器，显示器上会有不同的图形变化，在观看图形的过程中，电极片可监测和记录结果。放置皮肤电极片时，检查者会用棉片擦拭局部的皮肤，使电极片粘贴牢固。在检查的过程中，患者会略有不适，但可以忍受。

1、视网膜色素变性

视网膜色素变性是一组遗传眼病，属于光感受器细胞及色素上皮（RPE）营养不良性退行性病变。临床上以夜盲、进行性视野缩小、色素性视网膜病变为特征。本病可以仅表现为眼部的异常，也可以为系统病变的一部分。通常双眼发病，极少数病例为单眼。一般在30岁以前发病，最常见于儿童或青少年期起病，至青春期症状加重，到中年或老年时因黄斑受累视力严重障碍而失明。视网膜色素变性偶尔也可表现静脉旁色素性改变，需要进行鉴别。

2、血管样条纹、盘周螺旋状脉络膜视网膜变性和脉络膜视网膜炎

色素性萎缩带沿静脉分布，是色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的特点，通过此点可与血管样条纹、盘周螺旋状脉络膜视网膜变性和脉络膜视网膜炎相鉴别。

3、其他视网膜病变

类肉瘤病、视锥变性等许多视网膜病变偶尔也可表现静脉旁色素性改变，但它们的视网膜功能和临床病史与本症截然不同，诊断时应将其排除。

1、心理护理

家属应多于患者进行沟通，使患者在日常生活中要做好精神调理，保持乐观的心态。对情绪暴躁的患者可以通过各种途径和方式给予安慰疏导，以稳定情绪。应鼓励患者树立信心，解除顾虑，积极配合治疗，以期取得最佳的疗效。

2、饮食护理

视网膜色素变性无特效药物，患者在饮食上需加以注意，饮食宜清淡，多食新鲜蔬菜和水果，特别是富含维生素A、维生素B1、维生素B12的食物，如动物肝脏、蛋类、奶油、鱼肝油、豆类、蛋黄、坚果类、菠菜等。同时，禁辛辣刺激性食物，戒烟酒。

3、生活护理

由于患者有进行性视力下降的症状，因此一个安静舒适、光线良好、生活用品容易取放并且位置固定的生活环境尤为重要，夜晚尽量减少外出。