小儿肝脾肿大

1、肝、脾的正常大小

（1）肝脏

小儿肝的上、下界随年龄而异，正常婴儿肝上界在右侧锁骨中线第四肋间，其下缘在右侧锁骨中线肋缘下2-3cm处。一般7岁以后逐渐接近成人水平，即肝上界下移至第五肋间，其下缘在深吸气时刚触及或不能触及。

（2）脾脏

多数早产儿和约1/3的正常新生儿于左肋下1-2cm处可以触及，5~6个月在正常婴儿仅少数可以触及，1岁以后一般不能触及。

2、肝、脾肿大程度及硬度

（1）肝肿大程度

①轻度：肝下缘在锁骨中线肋缘与脐水平连线的中点以上；

②中度：肝下缘在该连线中点以下到脐水平之间；

③重度：肝下缘在脐水平以下。

（2）脾肿大程度

①轻度：深吸气时脾下缘刚可触及或在肋缘下2cm以内；

②中度：脾下缘在肋缘下2-4cm；

③重度：脾下缘在脐水平线以下。

（3）肝、脾的硬度

I度：质软如唇；

II度：质如鼻尖；

III度：质硬如按额部。

1、髓外造血

某种原因而致的幼、婴儿重症贫血或骨髓造血功能障碍时，使肝脾发生代偿性增生性肿大。

2、充血

任何原因所致的充血性心力衰竭或肝静脉回流障碍，均可引起充血性肝肿大；脾静脉与肠系膜上静脉汇合成门静脉，进入肝脏，然后经毛细血管和肝静脉达下腔静脉，故凡造成肝静脉流出受阻、脾静脉血流受阻或门静脉高压者，均可致脾肿大。

3、感染

由炎症引起组织充血、水肿、炎细胞变性肿胀或单核-吞噬细胞增生，均可致肝脏肿大；脾是重要的免疫器官，经感染病原体刺激后出现免疫反应，致使淋巴细胞、浆细胞、单核-吞噬细胞增生及炎细胞浸润，均可致脾肿大。

4、代谢障碍

某些原因引起的异常代谢物质累积均可致肝、脾肿大。

5、胆汁潴留

肝内、外胆管完全性或不完全性梗阻可导致胆汁潴留性肝脏肿大。

6、肝、脾占位性病变

如各种囊肿、肿瘤、脓肿以及外伤引起的肝或脾包膜内血肿等。

7、其他

如各种血液病、结缔组织病和寄生虫病导致的肝、脾肿大。

1、感染性疾病

病毒性肝炎、伤寒、副伤寒、细菌性心内肝炎、败血症、胆道系统感染、粟粒性结核、肝脓肿、肝包虫病、疟疾、黑热病、血吸虫、华支睾吸吸病、阿米巴病、钩端螺旋体病、回归热等。

2、代谢性疾病

如肝豆状核变性、糖原累积病、半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、尼曼-匹克病、胱氨酸累积症、酪氨酸血症、粘多糖病等。

3、血液病

溶血性贫血、缺铁性贫血、营养性巨细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性球形细胞增多症、血小板无力症等。

4、细胞增生及肿瘤

组织细胞增生症X、白血病、红白血病、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、霍奇金氏病、肝原发或继发性肿瘤等。

5、心脏病

充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、心包大量积液等。

6、其他

系统性红斑狼疮、肝硬化、门脉高压、先天性胆道畸形、结节病、慢性肉芽肿病、脾静脉栓塞、维生素A中毒等。

肝脾肿大通常是体格检查触诊发现，严重者可自行触摸到肿大的器官或包块，肝脾肿大可伴发以下情况：

1、伴发热、肝脾按压痛、皮疹，要先排除感染；

2、伴发育落后、精神状态异常以及特殊面容，要考虑有无先天性疾病；

3、伴右上腹不适、喂养困难、食欲降低、皮肤黄染、营养不良，多考虑肝胆疾病；

4、伴皮肤黄疸、贫血、皮疹、出血点、淤斑、淋巴结肿大，要警惕血液系统疾病；

5、有寄生虫病流行区生活史，并曾经有不洁饮食或接触河水的经历，首先要排除寄生虫病；

6、伴面唇发紫、呼吸费力、肢体水肿者，要排查有无心脏器质性疾病；

7、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、家长应提前预约挂号，并携带本人身份证、孩子户口本等。

2、就诊当天给孩子穿宽松衣服，方便医生检查肝脾及身体其他部位状况。

3、为了明确病因，医生可能建议做血液检查，让孩子空腹就诊。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的孩子出现肝脾肿大多久了？是肝肿大还是脾肿大，亦或是二者同时肿大？是怎么发现的？

2、您的孩子肝脾肿大程度如何？随着时间的推移，肿大有加重吗？

3、您的孩子是否经常哭闹，伴有食欲下降、恶心、呕吐等症状？

4、您的家族中是否有肝炎、结核、血液病及遗传代谢性疾病史？

5、您最近是否带孩子到过疫区，和疑似传染病人有过密切的接触？

6、您的孩子既往是否有血液病，比如溶血性贫血、缺铁性贫血？

7、您的孩子最近受过外伤吗？受伤经过是怎么样的？当时进行了怎样的处理？

8、您的孩子之前有肝内或肝外胆管梗阻吗？

9、您的孩子是否肿瘤性疾病？

10、您的孩子还有其他疾病史吗？

11、您曾经带孩子到其他医院就诊过吗？做过哪些检查、治疗？

1、我的孩子出现肝脾肿大最可能的原因是什么？

2、还有其他可能的原因吗？

3、我的孩子需要做哪些检查？

4、严重吗？是否需要住院？

5、我的孩子现在需要什么治疗方法？能治好吗？

6、这些治疗方法有风险吗？

7、我的孩子还有其他疾病，这会影响治疗吗？

8、我可以采取什么措施来配合孩子的治疗？

9、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

10、需要复查吗？多久一次？

医生会对患儿进行体格检查作出初步判断，为了进一步明确诊断及病因，还会有选择性的进行血常规、大便常规、肝功能、肝炎病毒标记物、血培养细菌、血清学检查特异性抗体、骨髓穿刺检查、B超、CT、MRI、淋巴结活检、脾活组织检查等检查。

可了解患儿有无肝脾肿大及肿大程度、质地软硬程度、有无压痛疼等情况。

1、血常规

分析有无贫血、感染性血象或脾功能亢进的异常表现。

2、粪常规

发现寄生虫虫卵有助于原虫或蠕虫感染的诊断。

3、肝功、肝炎病毒标记物

有利于肝病及黄疸诊断。

4、血培养、血清学检查

有助于细菌、螺旋体、真菌或病毒感染诊断。

5、骨髓穿刺检查

常规涂片有助于细菌、寄生虫等感染及血液病的诊断。骨髓培养为细菌感染的病原学诊断依据。

1、淋巴结活检

对脾的炎症、结核、肿瘤、自身免疫性疾病有诊断意义。

2、脾活组织检查

脾穿刺活组织检查可确诊病因，但仍需慎重而行。

1、病史询问要点

（1）起病年龄不同年龄组：其肝脾肿大常见病因不同。

（2）起病急缓及病程长短：起病急、病程短者多为急性感染；慢性感染、遗传代谢性疾病者起病缓慢且病程迁延。恶性肿瘤则有迅速发展的倾向。

（3）当地疾病流行情况：有无旅居疫区史、有无传染病接触史，对地方病、传染病及寄生虫病可提供重要线索。

（4）家族史有无肝炎、结核、珠蛋白生成障碍性贫血及遗传代谢性疾病史。

（5）各种伴随症状：有无发热或发热前有无寒战；有无皮肤粘膜出血，皮疹，黄疸；有无贫血、呕血、便血；有无关节痛、咳嗽、气喘、咯血以及神经精神症状等。

2、体检要点

（1）一般情况：有无发育落后、营养不良、精神状态异常以及特殊面容。

（2）皮肤有无黄疸、贫血、皮疹、出血点、淤斑、蜘蛛痣、肝掌等。

（3）淋巴结肿大程度、部位、性质、压痛。

（4）有无眼球突出、结合膜楔状黄斑及颅骨缺损。

（5）心、肺物理检查改变。

（6）腹部有无腹胀、腹壁静脉怒张、腹水等，肝脾肿大程度、质地、表面、触痛等。

（7）神经系统检查首先明确肝脾是否肿大，判断肝肿大须结合年龄因素，小儿年龄愈小，肝相对愈大；此外还须排除能使肝移位的各种因素，如肺气肿、右侧胸腔积液或气胸、膈下脓肿或积气等易误认为肝肿大。左上腹有下列情况时容易与脾肿大相混淆：结核性腹膜炎所致的大网膜包块；肝左叶肿大；肾胚胎瘤；肾周围脓肿；肾上腺肿瘤；结肠内粪块等。

3、明确肿大特征

明确是肝肿大、脾肿大，还是肝脾均肿大。注意其肿大程度、硬度、边缘、表面是否光滑以及有无压痛等，例如：

（1）以肝大为主者，考虑为各种感染所致的肝肿大、充血性肝肿大、遗传代谢性疾病所致的肝肿大以及肝胆本身疾病。以脾大为主者，除考虑为感染性、充血性和代谢性疾病外，还要考虑各种血液病。

（2）轻度肝、脾肿大，见于各种感染性疾患的早期或急性期、急性充血性心衰、急性白血病、结缔组织病等。中~重度肝、脾肿大见于慢性肝炎、慢性充血性心力衰竭、慢性白血病、各种寄生虫病及遗传代谢性疾病。

（3）急性感染时，肿大的肝脾质地软常伴有压痛。慢性感染、充血、肿瘤、肝硬化时，质地中硬；肿瘤或多发性脓肿时表面不光滑。

（4）抓住重要或关键的伴随症状和体征，如贫血、黄疸及特殊面容考虑珠蛋白生成障碍性贫血，肝豆状核变性伴有锥体外系损害及精神症状，I型粘多糖病有特殊面容，半乳糖血症有白内障等，这些对诊断均有较大参考价值。

4、检查

实验室检查及特殊检查结合病史、体检所得资料，全面分析，可缩小诊断和鉴别诊断范围，有助于病因诊断。

1、小儿溶血性贫血

患儿皮肤、口唇、眼结膜、耳垂、手掌及指甲床苍白，疲倦，肌肉无力。可有黄疸、气喘、心律加快、食欲不振、头昏、怕冷等症。

2、小儿白血病

早期表现多为倦怠、无力、食欲不振等。也有最初表现为上呼吸道感染的症状，或出现皮疹。骨、关节疼痛也是较常见的症状。此外还应注意有无皮肤结节、皮肤黏膜出血表现（鼻衄、齿龈出血、皮肤瘀斑出血点等）、牙龈肿胀增生等情况。急性白血病起病急、病程短、发展快，以发热及关节、胸骨疼痛为主要表现。慢性白血病起病缓、病程长，以皮肤苍白、发热、乏力、爱出汗、没精神、体重减轻为主要表现。

3、小儿充血性心力衰竭

婴儿心率每分钟160次以上；学龄儿童心率每分钟100次以上。是早期出现的代偿现象；烦躁不安经常哭闹；食欲下降；多汗；活动减少；尿少。叩诊心脏扩大；听诊第一心音低钝可闻及奔马律。患儿脉搏无力血压偏低、指、趾端发凉及皮肤发花等。呼吸急促、鼻翼煽动、三凹征、呼吸困难、咳嗽、口周及指、趾端发绀。肺部听诊可闻及喘鸣音及湿性罗音。年长儿可诉肝区疼痛或压痛。长期肝淤血，可出现轻度黄疸；颈静脉怒张，手背静脉充盈饱满，年长儿下垂性水肿。婴儿则因容量血管床相对较大故水肿不明显。但每天测体重均有增加，是体液潴留的客观指标。

4、小儿肝脓肿

多数发病急骤，发热，多为弛张热，伴寒战、出汗、厌食、腹泻、呕吐、逐渐消瘦，贫血、乏力、少数可有黄疸。年长儿可自诉疼痛，肝区疼痛剧烈者，常提示单发性脓肿，右季肋部疼痛者，提示右叶肝脓肿，剑突下疼痛者，提示左叶肝脓肿，或系左右两叶肝脓肿；呼吸时疼痛加重者可提示肝顶叶脓肿。多数患儿肝脏增大，明显压痛，右季肋部膨隆，若脓肿偏在后面，或在肝实质深处，则可无明显肝大与压痛，不易确诊。有时肝脏向上方增大，可因刺激膈肌引起咳嗽、胸痛及呼吸困难，肝左叶脓肿可累及心包而并发心包炎，出现相应症状与体征。

5、遗传性果糖不耐受症

患儿在新生儿期食人蔗糖或果糖后20~30min即出现严重的低血糖表现，如呕吐、震颤、出汗、意识障碍或惊厥发作，长期慢性进食果糖时，出现厌食、呕吐、黄疸、生长迟缓、肝功能损害、出血倾向、低磷酸盐血症、氨基酸尿、蛋白尿及糖尿等。也可发生智能障碍。年长儿则以胃肠功能紊乱为主，如出现腹痛、呕吐、恶心，可无低血糖，日久多数病例自动拒绝甜食。

6、维生素A中毒症

急性型可于数天内产生中毒症状。表现为食欲减退、烦躁或嗜睡、呕吐、前囟膨隆、头围增大、颅疑裂开、视乳头水肿等；慢性型，早期出现烦躁、食欲减退、低热、多汗、脱发、以后有典型的骨痛症状，呈转移性疼痛，可伴有软组织肿胀，有压痛点而无红、热征象，以长骨及四肢骨多见，由于长骨受累骨骺包埋，可导致身材矮小。可出现颞部、枕后部肿痛、头痛、呕吐、前囟宽而隆起、颅骨缝分离、两眼内斜视、眼球震颤、复视等为此病的另一特征，但较急性型少见。此外，尚有皮肤瘙痒、脱屑、皮疹、口唇皲裂、毛发枯干、腹痛、肌痛、出血、肾脏病变，及再生低下性贫血伴白细胞减少等。血碱性磷酸酶多有增高等症状。

1、药物治疗

感染性疾病引起的肝脾肿大，主要进行抗感染治疗，常用抗生素包括头孢唑啉钠、诺氟沙星等，尽量减少使用广谱抗生素。小儿体质特殊，许多抗生素要慎用，如四环素类抗生素（8岁以下儿童禁用，可能导致牙釉质发育不良）、喹诺酮类（对年幼者的软骨有危害）。

2、手术治疗

脾脏肿大较严重时，需要进行脾脏切除手术。

3、化疗

白血病等恶性血液肿瘤引起的肝脾肿大，需要进行抗肿瘤化疗。

4、放疗

通过X线照射肿大的脾脏，能使脾脏明显缩小。

若未进行治疗，会增大后期治疗的难度，甚至危及患儿生命。经过积极治疗后，预后视原发病而定。感染性疾病引起者，治疗效果较好。重症患者（如发生严重并发症、原发病为恶性肿瘤等疾病），很难治愈，治疗效果较差。

1、术后观察切口有无渗血、出血、脓性分泌物，禁止剧烈运动，防止切口裂开。一旦出现异常，及时就医。

2、遵医嘱复查伤口恢复情况。一般在术后1个月后进行第1次复查，若恢复良好，可延长3个月至半年复查1次，以后可逐渐延长至1年复查1次。

3、术后应以清淡、低盐饮食为主，少量多餐、细嚼慢咽。多食用富含蛋白质、维生素的食物，避免食用坚硬、生冷、辛辣刺激性的食物，注意饮食卫生。

4、遵医嘱用药，不能随意增减药量及种类。用药后出现轻微恶心、呕吐、胃区不适等症状时，家长应该给予安慰。若症状加重，需要及时就医。

1、多吃猪肝、鱿鱼、海蛰、虾米与虾仁等含铁丰富的食物，预防贫血；

2、养成良好的饮食卫生习惯，勤洗手，不吃生肉、生菜等食物，教育小孩不咬手指。

3、预防感染性疾病，不带小孩去蚊虫易感染的地区，注意防寒保暖。

4、积极治疗原发病。