小儿脾大

1、脾肿大常伴有肝肿大及贫血、黄疸、消化道出血、肝脾区的疼痛、发热、血尿、智力低下等症状。

2、脾肿大按其程度分为三度。

（1）轻度肿大

深吸气脾下缘刚可触及或在锁骨中线肋缘下<3cm。

（2）中度肿大

脾超过肋缘下3cm，至脐水平线。

（3）重度肿大（巨脾）

脾肿大超过脐水平线，甚至达盆腔。

小儿脾大是儿科常见的腹部体征之一，多是由于全身性疾病所致，如感染、血液病、代谢病、肿瘤等，另外一些局部囊肿、充血性疾病、结缔组织疾病等也可导致患儿出现脾大的症状。

1、急性感染性脾大

（1）病毒感染

风疹、麻疹、肝炎病毒、巨细胞病毒感染等均可引起小儿脾大。

（2）立克次体感染

斑疹伤寒、恙虫病均伴有轻度脾大。

（3）细菌感染

败血症、伤寒、副伤寒、波状热、肠杆菌属感染、感染性心内膜炎、急性粟粒性结核、脾脓肿等。

（4）螺旋体感染

钩端螺旋体病、鼠咬热及回归热等。

（5）寄生虫感染

急性疟疾、血吸虫病、棘球蚴病等。

2、慢性感染性脾大

包括慢性病毒性肝炎、结核、布氏杆菌病、细胞浆菌病、弓形虫病、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒、热带嗜酸细胞增多症等。

3、充血性脾大

肝硬化、门脉高压、肝门静脉或脾静脉外部压迫或栓塞、班替综合征、门静脉血栓形成、慢性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎。

4、恶性血液病相关性脾大

（1）肿瘤细胞浸润和恶性增生

急性或慢性白血病、红白血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞增生症。

（2）脾功能亢进，脾性粒细胞减少症。

（3）真性红细胞增多症。

（4）溶血性贫血。

（5）骨髓纤维化。

5、结缔组织疾病所致脾大

如系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎等。

6、肿瘤性脾大

脾恶性肿瘤、原发性血管瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤及脾转移性肿瘤、肉芽肿疾病（如类肉瘤病）。

7、代谢性脾大

淀粉样变性、戈谢病、尼曼-皮克病、黏多糖病Ⅰ型、高脂血症、半乳糖血症、范可尼综合征。

8、其他

（1）皮样囊肿、多囊性疾病。

（2）假性囊肿（出血性或浆液性囊肿）。

（3）损伤后脾脏血肿。

急性病毒性肝炎、败血症、脾脓肿、恙虫病、钩端螺旋体病、疟疾、缩窄性心包炎、溶血性贫血、营养性贫血、特发性血小板减少性紫癜、骨髓纤维化、白血病、恶性淋巴瘤、血管瘤、纤维肉瘤、黑色素瘤、淋巴管囊肿、风湿病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、严重佝偻病、慢性肉芽肿、脾功能亢进等。

体检发现患儿脾肿大，并伴有以下危急情况，均须及时急诊处理，必要时拨打急救电话：

1、伴高热、寒战，体温持续升高不降；

2、伴面唇发绀、呼吸困难，甚至呼吸暂停；

3、伴意识模糊、嗜睡，甚至昏迷；

4、出现其他危急病症。

1、体格检查发现小儿脾脏肿大；

2、伴持续加重的发热、畏寒不适；

3、伴局部或弥漫性皮肤瘀点、紫癜、皮疹等；

4、伴腹痛、腹胀、恶心、呕吐等不适；

5、伴面色苍白、头晕、头痛、乏力、消瘦、反应迟钝、全身酸痛等；

6、体检发现肝脏肿大、蜘蛛痣、黄疸、淋巴结肿大等其他异常体征；

7、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

对于症状危急，病情严重患儿应立刻于急诊科就诊。对于病情平稳患儿，应及时去小儿科就医。

为了确保就医过程能够顺利进行，建议提前采取一些简单的准备措施。

1、家属可提前为小儿预约挂号，并携带自己的身份证，小儿的就医卡等。

2、医生会对患儿进行全面的体格检查，建议家属安抚好小儿的情绪。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、患者家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、什么时候发现宝宝脾大的呢？怎么发现的？

2、这个症状持续了多久了？有没有什么变化规律？

3、有没有加重或缓解的迹象呢？什么情况下会有加重或缓解？

4、宝宝的全身状态怎么样，有没有其他部位发生肿大的现象？

5、宝宝除了脾大外，还有没有其他的症状，比如黄疸、发热、拒食等？

6、宝宝最近去过疫区吗？有进食过什么不洁的食品吗？

7、宝宝近期或以前有生过什么病呢？

8、宝宝近期有受过什么外伤吗？

9、以前是否有看过医生？接受了什么治疗？治疗效果怎么样？是否复发？

10、发病以来，宝宝的睡眠、饮食怎么样？大小便怎么样？

1、宝宝脾大最可能的原因是什么？

2、是否还有其他可能的原因？

3、宝宝需要做哪些检查？

4、宝宝需要住院吗？

5、会采取什么样的方法来治疗宝宝的疾病呢？能治好吗？

6、这些治疗方法会有什么风险呢？会不会对宝宝的身体造成其他不好的影响？

7、现在有确切的诊断吗？诊断是什么病呢？治疗的下一步是什么？需要家属怎么配合？

8、宝宝身体还有其他的不适，会影响宝宝这次的治疗吗？

9、平时生活中宝宝需要加强哪些方面的管理呢？需要注意些什么？

10、如果可以吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

11、宝宝需要复查吗？多久一次？一般都会复查什么项目呢？

医生会为患儿进行体格检查，为了进一步明确诊断、确定病因，还会有选择性的进行血常规、血液学检查、骨髓检查、尿液检查、粪便检查、肝功能检查、病原体分离及血清免疫学检查、X线检查、超声检查、放射性核素检查、脾内溶血指标、血管造影、穿刺和活体组织检查、胶体金肝血流量测定等检查。

1、脾脏检查

脾切迹的触诊有助于脾脏的鉴定。尚应听诊以便发现有无杂音或摩擦感。脾脏的体检应注意脾脏的质地，表面光滑度，脾切迹的位置，有无压痛，还应注意与游走脾鉴别。脾肿大程度可为病因诊断提供线索。脾肿大按其程度分为三度。

（1）轻度肿大：深吸气脾下缘刚可触及或在锁骨中线肋缘下<3cm。轻度脾肿大一般见于急性感染、急性白血病、恶性组织细胞病、神经母细胞瘤、多发性骨髓瘤、真性红细胞增多症、骨髓增生异常综合征、风湿病等。

（2）中度肿大：脾超过肋缘下3cm，至脐水平线。中度脾肿大多见于急性白血病，各科先天性慢性溶血性贫血、肝硬化、慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、疟疾、慢性感染等。各种感染疾病伴发的急性脾肿大，脾脏不超过中度肿大。淋巴瘤脾肿大程度可与感染性脾肿大类似，脾仅中度肿大而无浅表淋巴结肿大。

（3）重度肿大（巨脾）：脾肿大超过脐水平线，甚至达盆腔。常见于遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血综合征、慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化、高雪病、尼曼-匹克病、真性红细胞增多症、充血性脾肿大、门静脉高压综合征、雅克什综合征。重度脾肿大也较多见于慢性疟疾、黑热病及晚期血吸虫病、肝硬化等，偶见于某些类型的儿童淋巴瘤。较小年龄组巨脾可见于门静脉高压致充血脾肿大。

2、脾肿大有关疾病的体征

有无黄疸、贫血、出血、淋巴结肿大、肝脏肿大、朱砂掌、蜘蛛痣、杵状指（趾）、皮肤色素沉着、皮肤结节、肿块、水肿（颜面及双下肢）、腹水、腹壁静脉怒张等体征。

（1）血常规

血象改变对脾肿大原因分析有重要参考价值。外周血白细胞计数及中性粒细胞增多，提示细菌感染、白细胞异常增多并出现原始和幼稚细胞者提示白血病、骨髓增生性疾病。白细胞减少，多考虑伤寒、疟疾、黑热病、非白血性白血病、恶性组织细胞病、组织胞浆菌病等。脾肿大，外周血两相或多相血细胞减少提示脾功能亢进。如果外周血血红蛋白减少，有核红细胞、幼稚粒细胞出现，应考虑骨髓外造血、溶血和骨髓纤维化等。外周血涂片查见疟原虫，诊断疟疾。外周血细胞形态有助于白血病、溶血性贫血的诊断。外周血或骨髓中性粒细胞查见粘多糖颗粒，常为粘多糖病。外周血有贫血、白细胞减少及血小板减少应疑为白血病、骨髓癌转移。有明显的类白血病反应，应疑及感染，如伤寒、疟疾、结核及组织胞浆菌病，尚需疑及类肉瘤病、肝脏肿瘤和SLE、小儿类风湿病等。

（2）有关溶血的血液学检查

有助于先天性和慢性溶血性贫血的诊断。

（3）骨髓检查

多数血液病致脾肿大可通过骨髓穿刺涂片检查获得确诊，如急慢性白血病、恶性组织细胞病、高雪病、尼曼-匹克病、淋巴瘤骨髓转移、神经母细胞瘤骨髓早期转移。骨髓涂片查疟原虫或利多小体可确诊为疟疾或黑热病。骨髓检查可以提示原发性血小板减少性紫癜。骨髓涂片病态造血提示骨髓增生异常综合征。多次骨髓穿刺失败“干抽”应考虑骨髓纤维化。

（4）尿液检查

尿胆原、血红蛋白尿阳性及Rous试验阳性，有助于溶血性贫血的诊断。尿胆红质、尿胆原阳性提示病毒性肝炎致脾肿大。尿液粘多糖检查有助于粘多糖病的诊断。尿脱落细胞PCR查见巨细胞包涵体病毒DNA有助于巨细胞病毒（CMV）感染的诊断。

（5）粪便检查

大便镜检多次查找寄生虫卵及毛蚴检查有助于肝吸虫、血吸虫等寄生虫病的诊断。

（6）肝功能检查

有助于脾肿大与肝脏疾病有关的诊断，如病毒性肝炎、肝硬化。

（7）病原体分离及血清免疫学检查

血液、骨髓、尿液、粪便等标本培养有助于败血症、伤寒、感染性心内膜炎的诊断。血清肥达反应试验，乙肝两对半，嗜异性凝集试验，黑热病补体结合试验等对病因诊断有意义。必要时作结核杆菌及CMV（PCR）检测。Coombs试验、红细胞抗体测定、血小板相关抗体检查，有助于结核等感染性疾病，自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜等病的诊断。血清类风湿因子、狼疮细胞、狼疮因子、抗核抗体、抗DNA抗体等测定有助于结缔组织疾病致脾肿大的诊断。脾肿大伴明显肝肿大，应作血甲胎蛋白测定。

1、X线检查

胸部透视或X线摄片对淋巴瘤、结核病、心脏病等引起脾肿大的诊断有参考价值。食管钡餐检查，观察食管下端静脉曲张，以了解有无门静脉高压。胃肠道钡餐检查、肾盂造影等有助于鉴别腹部肿块的性质、部位和来源。CT检查能显示脾脏大小、形态及与邻近器官如肝肾的关系，并能确定脾内病变的性质如囊肿、占位性病变或梗死等。头颅x线摄片有钙化点，有助于弓形虫病和巨细胞包涵体病的诊断。骨骼及头颅骨X线摄片见骨质破坏、缺损，有助于郎格罕组织细胞增生症如韩-雪-柯综合征、嗜酸性肉芽肿，以及神经母细胞瘤骨转移等的诊断。

2、超声检查

可以确定脾脏的大小、位置和性质，确定肿块是否为脾脏。胸腹部B超或彩超，有助于血液肿瘤性疾病的诊断。脾超声检查为目前探测脾脏大小、液平段有一定诊断价值，或有无脾内病变最常用的无创伤性检查，广泛应用于临床。

3、放射性核素检查

可用胶体198 Au、胶体99 Tc、113mn注射后进行脾区放射性核素扫描。放射性核素是检测脾肿大的一种准确而敏感的无创伤检查方法。此检查能准确测定脾脏大小、形态及脾内占位性病变，尤其适用于脾肿大而临床检查不能确定者。核素"Cr或9Fe标记红细胞注入体内测定脾区放射线量，有助于了解脾脏的功能有无异常及有无副脾存在。

4、血管造影

脾门静脉造影能协助诊断脾内肿块，但不能区分肿块的性质是良性还是恶性。脾、门静脉造影可显示脾静脉或门静脉有无畸形，有无狭窄及其程度、扭曲，脾静脉的阻塞部位，协助淤血性脾肿大的诊断。

穿刺和活体组织检查可直接了解病变的性质。在上述检查仍不能确诊时，可选用此项检查。脾肿大伴有皮肤浸润病变、淋巴结肿大或肝脾肿大者，可以进行有关部位的病理活检检查，有助于诊断。

1、脾内溶血指标

51Cr红细胞寿命测定可确定红细胞破坏的场所是否位于脾脏，提供脾切除术指征。

2、胶体金肝血流量测定

有助于鉴别慢性肝炎、门脉性肝硬化所致脾脏肿大。

首先从病史分析是否有微生物、寄生虫等感染因素，是否有先天溶血性贫血和代谢性疾病，是否有其他血液病、肿瘤类疾病。

1、发病年龄及家族史

不同疾病有不同发病年龄。先天性慢性溶血性贫血多发生于婴幼儿，常有家族史，以贫血脾大为突出表现。高雪病、尼曼匹克病，发病年龄早，多见婴儿发病。

2、传染病的接触史和流行病史

感染性脾肿大常有流行病史和传染病接触史。血吸虫病患者来自血吸虫病流行区，如长江沿岸和江南地区，常有疫水接触史。疟疾、黑热病等为地方性传染病。在北方和西北地区有发热、脾肿大应考虑布氏杆菌病、包虫病和黑热病。伤寒、副伤寒多见于夏季，疟疾大多发生于夏秋季，钩端螺旋体病大多在夏季流行。病毒性肝炎、结核病患儿常有接触史。患儿的籍贯及曾经旅居地区是诊断地方病引起脾肿大的重要参考资料。疟疾目前虽然已经少见，但西南地区仍有发病，并有散发倾向。

3、起病方式与病程

细菌性、病毒性感染脾肿大起病急，病程时限可长、可短，一般病毒性疾病脾肿大时限较长。血液病脾肿大起病较慢，大多数病程长。

4、伴随症状

与脾肿大伴发的症状对鉴别诊断很重要。了解是否伴随发热、肝脏肿大、贫血和黄疸、消化道出血、肝脾区疼痛，了解有无泌尿道的症状，尿色或血尿、血红蛋白尿。是否伴有神经系统症状和智力低下等。

（1）蜘蛛痣、朱砂掌、肝脏肿大，肝功能异常，多考虑诊断肝硬化。

（2）丘疹、湿疹、脂溢性皮疹伴肝脾肿大多考虑勒-雪病，进一步诊断应作皮疹印片，以及病理活检，骨骼X线摄片。

（3）头皮、耳道湿疹样皮疹伴肝大、脾肿大，多考虑韩-雪-柯综合征，进一步淋巴结活检，骨骼X线摄片。

（4）紫癜伴脾肿大，多考虑血液病骨骼侵犯，作血常规骨髓象可确诊。

（5）脑积水伴肝脾肿大，弓形虫病可能性大，头颅X线摄片有钙化点。

（6）头小畸形伴肝脾肿大，多考虑巨细胞包涵体病，头颅X线摄片有钙化点。

（7）突眼伴肝脾肿大，头颅X线摄片可见颅骨缺损，多为韩-雪-柯综合征。

（8）抽搐伴肝脾肿大，可能为脂质沉积症，淋巴结活检及骨髓特殊细胞检查，可确定诊断。

（9）智力低下伴肝脾肿大，多考虑粘多糖病。

5、辅助检查

结合实验室检查及特殊检验等可明确诊断。

1、疾病鉴别

（1）斑疹伤寒

患儿多为年长儿。临床表现为突起高热，持续不退，常有寒战、头痛、全身酸痛，发病后4～6天出现皮疹。皮疹初似斑丘疹，很快变为瘀点或紫癜。脉速、心音减弱，心律不齐，闻及心脏杂音，常有肝区疼痛。变形杆菌0X₁₉，凝集反应为阳性。外裴反应1：160有助于诊断。

（2）败血症

常有脾肿大，多为轻度肿大，质软。本病起病急，有高热、寒颤、皮疹及全身中毒症状。常有皮肤化脓病灶及肺、泌尿道或消化道感染性病灶。血培养可培养出致病菌。

（3）钩端螺旋体病

钩端螺旋体由皮肤粘膜侵入，在血液及内脏迅速繁殖形成菌血症。来自流行区，夏秋季节，起病3周前有疫水接触史，或食品被鼠尿污染史，具有钩体病的临床表现；血培养和早期脑脊液培养，后期尿培养，或直接尿、脑脊液显微镜查见钩端螺旋体；血清凝溶试验> 1：400和补体结合试验阳性（>1：20）等。

（4）布氏杆菌病

由布氏杆菌引起，为人畜共患疾病，常通过进食污染的牛和羊乳、肉或与患病牛羊密切接触而患病；本病常有周期性、波浪状、反复发热，若不经治疗，发热可持续数月。尚有寒战、出汗、关节、神经痛，肝脾、淋巴结肿大。中度低色素贫血，轻度白细胞减少，相对淋巴细胞增多。70%～80%病例骨髓检查可获得致病菌。布氏杆菌皮肤试验阳性及血清布鲁氏菌凝集试验阳性/血液凝集效价在1：100以上有诊断价值，1：200～400为阳性，1：800为强阳性则可以诊断。

（5）慢性充血性心力衰竭

多见于学龄儿，脾肿大少见，除非有长期静脉瘀血致心源性肝硬化而致脾肿大。此时常有心脏病体征及心衰表现。

（6）新生儿溶血病

本病常为ABO，Rh血型不合、G-6-PD缺陷、丙酮激酶缺陷等所致。临床表现为生后24小时内出现黄疸、脾肿大、贫血。结合新生儿24小时内有上述溶血的证据，且有血型不合和抗人球蛋白试验阳性，可以诊断新生儿溶血病。

2、伴随症状鉴别

（1）伴发热

脾肿大伴有发热及自发性脾区疼痛或压痛多为感染所致脾肿大，常见于全身感染性疾病，如败血症、脾周围炎、脾脓肿、黑热病、慢性疟疾和恙虫病等。脾肿大伴淋巴结肿大和发热多为病毒感染所致，如幼儿急疹、风疹，病儿常表现为淋巴结肿大、发热突出，偶有脾肿大。脾肿大伴发热突出应考虑感染，如传染性单核细胞增多症、亚急性细菌性心内膜炎、布氏杆菌病等。脾肿大伴发热，而缺乏感染的证据，应考虑恶性肿瘤、恶性组织细胞病及结缔组织病的可能。肿瘤性疾病有脾肿大伴发热时，应考虑恶性组织细胞病、白血病、神经母细胞瘤、郎格罕细胞组织细胞增生症等。

（2）伴肝脏肿大

区分发热与不发热。有发热的感染性脾肿大伴肝大见于回归热、血吸虫病、伤寒、传染性单核细胞增多症等。非感染性脾肿大伴肝肿大且有发热，可见于婴儿勒-雪病、幼年型类风湿病、恶性组织细胞病；无发热的肝脾同时肿大，在感染性疾病中，可能见于先天性巨细胞包涵体病、先天性弓形虫病、先天性梅毒等。非感染性脾肿大伴肝大而无发热，可考虑以下疾病，婴幼儿可能为高雪病（婴儿型），尼曼-匹克病、粘多糖病；儿童可能为高雪病（慢性型）、尼曼-匹克病、慢性肉芽肿、全身性系统红斑狼疮、淀粉样变性、结节病等。

（3）伴贫血、黄疸

多为溶血性贫血、肝脏疾病。脾大、淋巴结肿大伴有发热、贫血、出血倾向多为白血病、恶性组织细胞病或恶性淋巴瘤晚期等。

（4）伴消化道出血

考虑为瘀血性脾肿大。

（5）伴肝脾区疼痛

肝脾区疼痛有一定的诊断价值。肝区疼痛提示肝内炎症，急性淤血或恶性肿瘤。脾区疼痛多为脾栓塞、脾周围炎。先天性代谢障碍性疾病多无肝脾区的疼痛。

1、积极治疗原发病

感染性脾大主要是抗感染治疗；白血病及脾肿瘤进行抗肿瘤化疗；结缔组织病给予激素疗法等。

2、深部X线照射脾脏

常用于慢性粒细胞白血病脾大，经照射治疗可使脾显著缩小。

3、手术治疗

外科手术进行肿瘤、囊肿、脾的切除。

若未进行治疗，会增大后期治疗的难度，严重者可发生脾破裂，危及患儿生命。经过积极治疗后，预后视原发病而定。感染性疾病引起者，治疗效果较好。重症患者（如发生严重并发症、原发病为恶性肿瘤或遗传代谢性疾病），很难治愈，治疗效果较差。

1、术后观察切口有无渗血、出血、脓性分泌物，禁止剧烈运动，防止切口裂开。一旦出现异常，及时就医。

2、遵医嘱复查伤口恢复情况。一般在术后1个月后进行第1次复查，若恢复良好，可延长3个月至半年复查1次，以后可逐渐延长至1年复查1次。

3、术后应以清淡、低盐饮食为主，少量多餐、细嚼慢咽。多食用富含蛋白质、维生素的食物，避免食用坚硬、生冷、辛辣刺激性的食物，注意饮食卫生。

4、遵医嘱用药，不能随意增减药量及种类。用药后出现轻微恶心、呕吐、胃区不适等症状时，家长应该给予安慰。若症状加重，需要及时就医。

5、可以适当加强锻炼，提高身体免疫力，有助于预防感染。

1、养成良好的饮食卫生习惯，勤洗手，不吃生肉、生菜等食物，教育小孩不咬手指。

2、预防感染性疾病，不带小孩去蚊虫易感染的地区，注意防寒保暖。

3、积极治疗原发病。