咽血管畸形

咽血管畸形（pharyngeal vascular malformation）是由于先天性胚胎发育异常所引起的。原始颈内动脉的两个组成部分之间存在一弯曲，正常发育时，该弯曲随着心脏位置的下降被拉直而消失不见。发育异常的患者，该弯曲未被拉直而持续存在时，形成动脉环或动脉屈曲。患者可无明显的临床表现，或有咽部异物感、阻塞感、搏动感。无明显症状或不影响呼吸、吞咽功能时，可不进行特殊治疗。

本病不会传染。好发于有本病家族史的人群。母亲在怀孕时有年龄过高、营养缺乏等情况时，孩子发病风险高。

无传染性。

1、有本病家族史的人群。

2、母亲在怀孕时有年龄过高、营养缺乏等情况。

本病的症状与患者的病情有关。轻者可无明显的自觉症状。病情严重时，患者可有咽部异物感、阻塞感和搏动感等，甚至导致吞咽困难。

咽血管畸形主要是由于先天胚胎发育异常所致。在正常发育情况下，原始颈内动脉的两个组成部分之间存在一弯曲，随着心脏位置的下降被拉直而消失不见。发育异常的患者，该弯曲未被拉直而持续存在时，形成动脉环或动脉屈曲。这种发育异常多与孕妇在妊娠期生病或缺乏营养有关。

1、胚胎发育异常

胚胎时期原始颈内动脉的两个组成部分（第3动脉弓和背主动脉弓）之间存在一生理弯曲，发育正常者该弯曲可随着心脏位置的下降而被拉直。而有的人由于颈的发育不及颈内动脉生长延长的速度等一系列原因而使该弯曲持续存留，形成异常的动脉环或动脉屈曲。

2、其他

孕妇妊娠期患有炎症疾病、营养缺乏、缺乏B族维生素等可能与胚胎发育异常有关。

血管发育畸形

1、反复或持续出现咽部异物感、阻塞感、搏动感；

2、吞咽困难；

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可在耳鼻喉科、血管外科、口腔颌面外科等科室进行相关的诊疗。

为了确保就医过程能够顺利进行，建议患者提前采取一些简单的准备措施。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对患者咽部等相关部位进行仔细的检查，患者要积极配合医生。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、症状严重、年老体弱、未成年的患者，建议家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有哪些不适症状？不适症状持续了多久了？有没有什么变化规律？

2、有没有加重或缓解的迹象呢？什么情况下会有加重或缓解？

3、有无吞咽不畅、咽痛等症状？

4、以前受过什么外伤吗？

5、有发热、咳嗽、呛咳等症状吗？

6、以前是否有看过医生？接受了什么治疗？治疗效果怎么样？是否复发？

7、发病以来，您的睡眠、饮食怎么样？大小便怎么样？

1、我出现不适最可能的原因是什么？

2、是否还有其他可能的原因？

3、我需要做哪些检查？

4、我需要住院吗？

5、会采取什么样的方法来治疗我的疾病呢？能治好吗？

6、这些治疗方法会有什么风险呢？会不会对我的身体造成其他不好的影响？

7、现在有确切的诊断吗？诊断是什么病呢？治疗的下一步是什么？需要我怎么配合？

8、我身体还有其他的不适，会影响我这次的治疗吗？

9、平时生活中我需要加强哪些方面的管理呢？需要注意些什么？

10、如果可以吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

11、我需要复查吗？多久一次？一般都会复查什么项目呢？

仔细询问患者病史后，患者通常需要进行体格检查，初步查看有无病变，然后进行X线检查，明确诊断，并了解血管畸形的部位及形状。

体格检查可发现咽后壁或扁桃体周围隆起，并伴有明显搏动，部分患者甚至可见整个扁桃体组织均在跳动。扪诊扁桃体、增殖体及周围咽壁可触及搏动。

X线颈动脉造影可明确咽血管畸形的部位和形状。

根据患者咽部异物感、搏动感等临床症状，并结合体格检查、X线检查，查看到畸形的咽血管，排除其他可有类似症状的疾病后，可明确诊断。

1、咽喉脓肿腐蚀血管壁

咽血管畸形的患者可无症状或表现为咽部异物感和搏动感，而咽后脓肿的患者可有发热、畏寒、咳嗽、说话含糊不清、吞咽困难、呛咳等症状。CT可清晰的显示大血管，对鉴别诊断有一定的帮助。

2、假性动脉瘤

咽血管畸形是由于先天胚胎发育异常导致，而假性动脉瘤属于血管损伤的并发症，患者往往有明确的外伤史。

3、感染性颈内动脉瘤

咽血管畸形患者扪诊可有搏动感，而感染性颈内动脉瘤患者除搏动感外，常伴有局部疼痛、寒战、发热等症状。

患者无明显症状或不影响吞咽、呼吸功能时，无需进行特殊的治疗；若血管畸形影响患者吞咽、呼吸功能，主要可进行外科手术治疗。

本病通常不选择药物治疗。如果患者有血管出血等情况，也可以选择血管硬化剂等药物进行对症治疗，缓解患者出血症状。应在医生的指导下使用此类药物。

目前无有效的药物

1、如果这些畸形影响了呼吸和吞咽功能，医生可能会针对个体病情制定相应的手术方案。可通过手术切除、冷冻治疗、激光治疗等方式去除局部的畸形血管，解除对局部组织的影响。

2、一旦出血，医生会立即压迫局部或行后鼻孔填塞压迫止血。为防止因出血致呼吸道阻塞，必要时做气管切开。或压迫颈部的颈总动脉或结扎之，并给予输血，纠正血容量不足。 

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

本病的治疗费用尚无确切数据。具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

本病患者通常预后良好。部分患者无需进行特殊治疗，其余患者经过及时有效的治疗，症状也可以得到缓解。

畸形的血管会对周围组织产生压迫等不良影响，可能引起吞咽、呼吸困难，使患者生活质量下降。

部分患者无明显症状，无需进行特殊处理，但畸形的血管通常无法自行恢复正常。

经过及时有效的治疗，患者的症状可以得到缓解，预后较好。

经手术等方式去除畸形的血管后，通常本病不会复发。

手术患者要注意术后的伤口护理以及合理饮食。在生活中患者要养成良好的生活习惯，合理的运动、休息有利于身体恢复。

1、术后注意伤口保护。不要牵拉、抓挠伤口。避免伤口接触污物。

2、术后听从医生的建议选择适当的饮食。术后先选择流食，待医生允许后可从半流食逐渐恢复至正常饮食。

1、身体未完全恢复前不要进行剧烈的运动。可选择一些柔和的活动。

2、处于恢复期的患者要注意休息，保证充足的睡眠。

3、保持良好的心态，避免烦躁、抑郁等不良情绪。

遵医嘱复查，尤其是没有进行治疗的患者，及时了解病情变化。

患者处于恢复期间，应保证足够的热量摄入，选择健康、均衡的饮食，为身体提供充足的营养，有利于身体恢复；少吃过于辛辣刺激、油腻的食物，少饮酒。部分患者可能有吞咽功能的异常，尽量不选择坚硬、难以下咽的食物。

1、保证蛋白质的摄入，可选择瘦肉、鱼肉等含脂肪低的食物。

2、选择易消化的食物，保证足够的热量摄入，不要节食。

3、摄入足量的新鲜蔬菜、水果。

1、避免辛辣刺激、生冷的食物，浓茶、咖啡等饮料也要少喝。

2、少吃油腻、油炸的食物。

3、不要暴饮暴食，保持规律的进食量。

4、不吃坚硬、难以下咽的食物。

本病无有效的疫苗。可通过以下方式尽可能降低发病可能，及时的检查有利于尽早发现先天畸形。有家族史的人群更需要做好预防措施。