婴儿青铜综合征

1、常见症状

（1）表现为皮肤、黏膜、眼球颜色呈黄色，一般在光照射治疗前就有黄疸症状。

（2）光疗过程中或光疗后皮肤呈青铜色改变。

（3）光疗后尿液颜色呈灰棕色。

2、并发症

部分患儿在光疗后出现溶血现象、肝脏损害、腹水。

婴儿青铜综合征主要与直接胆红素增高、肝脏损害及接受光照射治疗有关，具体作用机制尚未完全明确，此外，先天性遗传代谢病、胆管异常等因素也可引起婴儿青铜综合征。

1、直接胆红素增高  

一般认为，直接胆红素增高明显的黄疸患儿，在接受光照射治疗后，易引起皮肤改变为青铜色。可能是大量胆红素排泄，胆汁淤积，光疗后阻止了胆管对胆红素光氧化物的排泄引起。

2、肝脏损害  

如果小儿同时有肝脏损害，会导致胆红素代谢产物不能自肝胆排出，是光疗引起本症的另一个原因。

3、两种症状并发  

当小儿同时存在直接胆红素升高及肝脏损害两种情况时，光疗会并发青铜症，但亦有人认为光疗对肝脏有损害，而引起本症。

4、先天性遗传代谢病

如糖代谢障碍等。

5、胆管异常

如硬化性胆管炎，肝内胆管发育不良或缺如等。

1、黄疸患儿在光照射治疗过程中或治疗后皮肤呈青铜色改变；

2、伴尿液呈灰棕色；

3、以上症状迟迟不消退或有加重倾向；

4、检查发现肝脾肿大；

5、黄疸消退后再次出现黄疸症状；

6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、患儿可能需要做肝功能检查，需空腹就诊，以免影响检查结果的准确性。

2、患儿包裹时应易于解开，家长尽量给其穿宽松的衣服，方便医生进行检查。

3、提前预约挂号，并携带就医卡等。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

由于患儿的年龄较小，医生可能会问家长以下问题：

1、您孩子的皮肤变成青铜色是从什么时候开始的？近期有无加重的情况？

2、尿液的颜色有异常吗？是否还伴有其他症状？

3、您的孩子以前有没有黄疸？是否做过光疗？光疗多久了？

4、您的孩子在哪家医院做的光疗？在治疗前有什么症状？

5、您的孩子之前做过哪些检查？检查结果怎么样？

6、您的孩子皮肤颜色改变以后是否在其他医院接受过治疗？治疗效果怎么样？

由于患儿的年龄较小，家长可能会问医生以下问题：

1、我孩子的皮肤为什么会变成青铜色？最可能的原因是什么？

2、我的孩子都需要做什么检查？

3、需要住院治疗吗？

4、我的孩子可以用哪些治疗方法？能够治愈吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？是否影响孩子的发育？

6、在日常生活中需要注意什么？

7、需要复查吗？大概多久来复查？

医生会对患儿进行体格检查，然后进行血液检查、尿液检查、红细胞寿命测定来进一步明确诊断，必要时可选择腹部B超、胆总管造影等检查。

1、血液检查

（1）肝功能检查发现谷丙转氨酶、直接胆红素及胆汁酸升高。

（2）并发溶血的患儿其外周血液红细胞计数、血红蛋白含量减少；血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。

2、尿液检查

了解尿液颜色改变，尿胆原情况，可以帮助诊断。一般尿液呈棕色改变，尿胆原排出增多。

3、红细胞寿命测定

是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。如果检测显示红细胞寿命缩短则表明有溶血。

1、有高胆红素血症病史。

2、出现皮肤、尿液呈青铜色改变的典型症状。

3、肝功能检查发现谷丙转氨酶、直接胆红素及胆汁酸升高。并发溶血的患儿其外周血液红细胞计数、血红蛋白含量减少；血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。

4、尿液检查结果一般尿液呈棕色改变，尿胆原排出增多。

1、溶血性黄疸

血清胆红素转氨酶危象时明显增高，慢性时轻度增高，总胆固醇正常，碱性磷酸酶正常，无尿胆红素，尿胆原明显增加，粪胆原明显增加，常见于溶血性贫血、睡眠性血红蛋白尿。

2、阻塞性黄疸

转氨酶正常或轻中度增高，总胆固醇明显增高，碱性磷酸酶明显增加，有尿胆红素，尿胆原减少至无，粪胆原减少至无，多见于胆总管结石和肝、胆、胰肿瘤。

1、一般治疗

停止光疗后，症状一般可以逐渐消退。

2、药物治疗

（1）利胆药：可以促进肝细胞分泌和胆汁排泄，消除临床症状并改善肝功能。常用的药物有考来烯胺、苯巴比妥。

（2）肝脏解毒药物：这类药物具有保护肝细胞免受损伤、促进肝功能恢复的作用。常用药物有葡醛内酯、谷胱甘肽。

1、婴儿青铜综合征对患儿的精神及体格发育没有影响。

2、一般预后良好，停止光疗后，症状、体征多可自行消退。

3、若未接受正规治疗，可能出现溶血、肝脏损伤等并发症。

1、保持患儿睡眠充足，合理饮食。母乳喂养者，乳母请注意加强营养，多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物，同时多吃蔬菜、水果等富含维生素和纤维素的食物。

2、注意卫生，保持患儿身体清洁干净，接触患儿的手应及时消毒。

3、做好患儿的保暖工作。

4、停止光疗后症状可逐渐消退，不要相信民间偏方，擅自用药。

5、密切观察患儿的症状、生命体征等，症状持续不消退或再次出现者，应及时入院检查；肝功能不好的患儿在用药时应严格遵照医嘱。

1、了解婴儿黄疸的类型和程度，遵医嘱针对病因采取相应的治疗。

2、建议检查肝脏大小和肝功能，发现肝功能异常时，则不宜做光疗。

3、有新生儿高胆红素血症的同时直接胆红素也有比较明显的升高，对光疗应采取审慎态度。

4、对于有先天性遗传代谢病家族史者，孕前应做基因检测、产前诊断。