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原发性婴幼儿型青光眼
症状名称: 原发性婴幼儿型青光眼症状概述: 原发性婴幼儿型青光眼（primary infantile...
养生
症状名称: 原发性婴幼儿型青光眼
症状概述:
原发性婴幼儿型青光眼（primary infantile glaucoma）又称婴幼儿型青光眼、先天性婴幼儿型青光眼，常见于新生儿或婴幼儿时期，通常在3岁前发病，具有发病年龄小、病情发展快等特点，可能会导致失明和视力低下。典型的临床表现有畏光、流泪、眼睑痉挛，角膜增大、混浊或水肿，眼压增高等。
英文名称: primary infantile glaucoma
其他名称: 婴幼儿型青光眼、先天性婴幼儿型青光眼
主要病因: 病因尚未完全明确
常见症状: 畏光、流泪、眼睑痉挛
检查项目: 超声检查、眼压测量、裂隙灯检查
发病部位: 眼
就诊科室: 眼科
好发人群:
新生儿或婴幼儿
症状-典型表现:
畏光、流泪、眼睑痉挛是三大特征性症状，主要是因高眼压引起角膜上皮水肿刺激所致。由于婴幼儿不能自我表达，常出现用手揉眼、烦躁、喜欢埋头等行为，严重时还可出现哭闹不止、不愿睁眼等情况。此外，眼压升高还常导致角膜增大、后弹力层破裂、外观呈毛玻璃样混浊或无光泽等。
原因-总述:
目前原发性婴幼儿型青光眼的病因尚未完全明确，可能与遗传或发育异常有关。
原因-症状起因:
1、遗传因素
青光眼有一定的遗传倾向，因此存在青光眼家族史的患儿发病率较正常婴幼儿高。
2、先天发育异常
胚胎发育过程中前房角、小梁网-Schlemm管系统等发育异常均可影响房水引流功能，从而使眼压升高引发青光眼。目前婴幼儿型青光眼的病理组织学显示存在房角结构发育异常。
原因-常见疾病:
眼球结构异常、小梁的异常发育、房角的分裂发育分化异常等
就医-门诊指征:
1、婴幼儿出现频繁揉眼、流泪不止、埋头躲避光线、不愿睁眼等情况；
2、伴烦躁不安、哭闹不止等情绪异常；
3、伴婴幼儿长期眼睑痉挛；
4、观察婴幼儿眼睛发现眼球混浊等异常；
5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
怀疑原发性婴幼儿型青光眼者，可及时去眼科就诊。
就医-就医准备:
1、注意患儿眼部保护，避免强光刺激，防止加重不适。
2、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。
3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问患者哪些问题:
1、何时发现的患儿眼部症状？
2、这些症状先后的发生情况是怎样的？
3、患儿既往是否存在眼部外伤？
4、出现症状后有就医进行过检查吗？
5、做过哪些检查？结果如何？
6、患儿近期有使用药物进行治疗吗？什么药？
7、患儿有接受过其他治疗吗？治疗效果如何？
8、患儿的兄弟姐妹或其他亲属有人患先天性眼部疾病吗？
就医-患者可以问医生哪些问题:
家属常会询问以下问题：
1、孩子发生原发性婴幼儿型青光眼的原因是什么？
2、孩子的病情严重吗？会影响视力吗？
3、孩子现在需要做哪些检查？
4、孩子需要何种治疗方法？要住院吗？
5、这些治疗有什么风险吗？
6、若药物治疗，药物的用法用量、注意事项有哪些？
7、若手术治疗，日常要如何进行护理？
8、需要复查吗？多久一次？
检查-预计检查:
医生首先会对患儿进行眼部查体，之后根据情况可进行超声检查、眼压测量、裂隙灯检查等检查。
检查-体格检查:
根据患儿在自然光线、室内灯光及手电筒照射环境中的眼睛反应情况，断患儿畏光、流泪和眼睑痉挛的具体情况和严重程度。同时，还对角膜大小及清晰度、前房深度、虹膜、瞳孔等作出初步的印象判断。
检查-影像学检查:
通过超声检查可了解眼轴的长度变化，对证明青光眼有无进展也有一定帮助。
检查-其他检查:
1、眼压测量
可使用非接触眼压计进行测量，具有检查时间短、无需接触角膜等优点。根据测量的眼压可推测眼部病变的严重程度。婴幼儿型青光眼的眼压一般在30~50mmHg，也有高达80mmHg以上者。
2、裂隙灯检查
可进一步对角膜、结膜、虹膜、巩膜等进行检查，可更详细的观察眼睛局部结构的病变以及病变的发展情况。
3、其他
可通过检眼镜、眼底照相机等对眼底进行检查，了解眼底结构情况，如视盘的大小、形状、颜色及边界有无异常，是否存在病理凹陷；视网膜有无变性、裂孔、出血等；黄斑部及中心凹反射情况；视网膜血管有无异常等。
诊断-诊断原则:
根据患儿的家族史、临床表现，结合各项检查结果，一般不难诊断。诊断时，应排除先天性营养不良引起的角膜混浊。
诊断-鉴别诊断:
1、大角膜
是一种少见的先天异常，双眼发病，90%见于男性，属性连锁隐性遗传。患者角膜透明，直径常为14~16mm，还可伴深前房、虹膜震颤、虹膜突以及屈光度异常，但房角正常，视功能无损害。大角膜有时可因眼前段增大，晶状体悬韧带脆弱断裂，发生晶状体半脱位，从而引起继发性青光眼。根据眼部特征表现及眼压等多种眼部检查结果，不难与婴幼儿型青光眼鉴别。
2、泪道阻塞
患儿常有泪溢表现，但无畏光症状，通常见于新生儿泪道发育不全。若继发新生儿泪囊炎，还可伴有眼部黏脓性分泌物，累及角膜时可有畏光和眼睑痉挛症状，检查角膜无扩大，压迫泪囊常有脓性分泌物溢出。通过裂隙灯、超声等检查，有助于与婴幼儿型青光眼进行鉴别。
3、角膜产钳伤
由于分娩难产时用产钳助产不当损伤眼球导致，可造成角膜后弹力层破裂而致角膜水肿，常为单眼，左眼多见于右眼，眼睑皮肤及眼眶周围组织也畅通是存在外伤情况。产钳伤引起的角膜后弹力层破裂终身存在，常为多发性、呈垂直或斜行条纹，且角膜水肿可持续一个月或以上，但角膜不扩大，眼压正常或偏低，视乳头正常。而婴幼儿型青光眼则表现为水平性或与角膜缘同心的后弹力层破裂。根据特征性表现和产钳助产史，易于与青光眼鉴别。
4、先天性遗传性角膜内皮营养不良
为出生时的一种常染色体隐性遗传性疾病。临床表现畏光、流泪及视力下降，其特点是双眼角膜水肿混浊，但角膜大小正常，无眼压升高。初起时角膜雾样水肿、实质层呈毛玻璃样混浊，角膜中央较重，逐渐向周边扩展，最后全角膜弥漫性极度增厚。后期角膜可有带状变性、瘢痕及新生血管。根据遗传家族史、各项眼部检查等有助于鉴别。
治疗-预计治疗:
原发性婴幼儿型青光眼一旦诊断，应尽早手术治疗。由于药物治疗的毒副作用，一般不进行长期药物治疗，多使用药物进行作短期的过渡治疗。
治疗-治疗方法:
1、药物治疗
药物治疗的原则是选择低浓度和全身影响小的制剂，如0.25%噻吗洛尔、0.25%倍他洛尔、1%毛果芸香碱、1%布林佐胺等滴眼液，一般不主张全身用药，仅在必要时短期口服用药。
2、手术治疗
早期诊断及早期手术治疗是争取较好预后的关键。约80%的病例可通过房角切开术或小梁切开术控制眼压。房角切开术或小梁切开术后眼压仍控制不理想的病例，可选用滤过性手术。
3、其他
因为角膜混浊本身可导致弱视，眼球扩大可引起轴性近视，而后弹力层膜破裂可产生明显散光，因此眼压控制后还需在医生指导下采取适当措置防治弱视。
治疗-相关药物:
噻吗洛尔、倍他洛尔、毛果芸香碱、布林佐胺
日常-护理原则:
1、注意眼部保护，防止眼部外伤等情况，同时避免强光照射等不良环境。
2、药物治疗时，家属要学会药物正确的用法用量，同时注意药物的不良反应。
3、手术患儿，家属要注意保持切口干燥、清洁，避免感染，并遵循医嘱定期换药。
4、遵循医嘱定期复查，一旦出现不适要及时就医诊治。
如有错误请联系修改，谢谢。
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