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血管性血友病

疾病名称: 血管性血友病疾病英文名称: von Willebrand disease，vWD疾病别名 作者: 养生
6336987 阅读 8072 点赞
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血管性血友病的概述

血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异常，临床表现为出血、出血时间延长。 一、病史及症状：⑴ 病史提问：注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位，出血的程 作者: 养生
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血管性血友病的治疗

1. 忌服影响血小板功能的药物：阿斯匹林、潘生丁、消炎痛等。 2. 替代治疗：输注冷沉淀物。用法、剂量参照血友病甲的治疗方法。 3. 6－氨基己酸：75mg/kg，口服，1次/6h，共7～10d。或4 作者: 养生
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血管性血友病的诊断

一、病史及症状：⑴ 病史提问：注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位，出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有月经过多或产后出血过多史。⑵ 临床症状：鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见，偶 作者: 养生
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血管性血友病病因病理

【病因】 本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍。正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万～200万的糖蛋白，含低分子量及高分子量两种成分。低分子量具有凝血活性（Ⅷ∶C），而高分子量成分具有Ⅷ因子 作者: 养生
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血管性血友病临床表现

本病的发病率较血友病为高，是遗传性出血性疾病中较常见的一种，临床表现为出血倾向，出血有鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血，拔牙或外科手术没有严重出血，妇女月经量多，产后常有大量出血。常发生于儿童期，随年龄的增 作者: 养生
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血管性血友病化验检查

出血时间延长为本病主要特点，用IVY法较敏感。轻型病人出血时间可以正常，需反复多次检查。重型者出血时间可长达半小时左右。阿斯匹林耐量试验阳性，可作为本病轻型或亚临床型的一种诊断方法。血小板计数正常，血 作者: 养生
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血管性血友病诊断鉴别

本病应与下列疾病相鉴别： （一）血小板型血管性血友病本病为一类血小板功能异常，血小板与血浆内的VW因子亲和性增加，因而使血浆内的VW因子缺乏，引起类似血管性血友病的表现，需加以区别。本病常合并有血小板 作者: 养生
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血管性血友病的症状

由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅 作者: 养生
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血管性血友病病人为什么容易感染艾滋病病毒?

血管性血友病是—种遗传性出血性疾病，该是病由缺乏必需的凝血因子Ⅶ或Ⅸ引起，血管性血友病病人多为男性;女性是疾病遗传因子的携带者，可把血管性血友病基因传递给后代，血管性血友病的治疗是定期注射血浆冻干浓缩 作者: 养生
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血管性血友病并发上消化道出血

血管性血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病，分为血友病A和血友病B，分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ质量或数量异常所致。因为X连锁，一般男性发病，女性携带。常表现为从幼时出现的自发出血倾向，可有反复的关 作者: 养生
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血管性血友病

疾病名称: 血管性血友病疾病英文名称: von Willebrand disease，vWD疾病别名... 作者: 养生
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血管性血友病的概述

血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异常，临床表现为出血、出血时间延长。 一、病史及症状：⑴ 病史提问：注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位，出血的程... 作者: 养生
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血管性血友病的治疗

1. 忌服影响血小板功能的药物：阿斯匹林、潘生丁、消炎痛等。 2. 替代治疗：输注冷沉淀物。用法、剂量参照血友病甲的治疗方法。 3. 6－氨基己酸：75mg/kg，口服，1次/6h，共7～10d。或4... 作者: 养生
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血管性血友病的诊断

一、病史及症状：⑴ 病史提问：注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位，出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有月经过多或产后出血过多史。⑵ 临床症状：鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见，偶... 作者: 养生
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血管性血友病病因病理

【病因】 本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍。正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万～200万的糖蛋白，含低分子量及高分子量两种成分。低分子量具有凝血活性（Ⅷ∶C），而高分子量成分具有Ⅷ因子... 作者: 养生
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血管性血友病临床表现

本病的发病率较血友病为高，是遗传性出血性疾病中较常见的一种，临床表现为出血倾向，出血有鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血，拔牙或外科手术没有严重出血，妇女月经量多，产后常有大量出血。常发生于儿童期，随年龄的增... 作者: 养生
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血管性血友病化验检查

出血时间延长为本病主要特点，用IVY法较敏感。轻型病人出血时间可以正常，需反复多次检查。重型者出血时间可长达半小时左右。阿斯匹林耐量试验阳性，可作为本病轻型或亚临床型的一种诊断方法。血小板计数正常，血... 作者: 养生
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血管性血友病诊断鉴别

本病应与下列疾病相鉴别： （一）血小板型血管性血友病本病为一类血小板功能异常，血小板与血浆内的VW因子亲和性增加，因而使血浆内的VW因子缺乏，引起类似血管性血友病的表现，需加以区别。本病常合并有血小板... 作者: 养生
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血管性血友病的症状

由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅... 作者: 养生
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血管性血友病病人为什么容易感染艾滋病病毒?

血管性血友病是—种遗传性出血性疾病，该是病由缺乏必需的凝血因子Ⅶ或Ⅸ引起，血管性血友病病人多为男性;女性是疾病遗传因子的携带者，可把血管性血友病基因传递给后代，血管性血友病的治疗是定期注射血浆冻干浓缩... 作者: 养生
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血管性血友病并发上消化道出血

血管性血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病，分为血友病A和血友病B，分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ质量或数量异常所致。因为X连锁，一般男性发病，女性携带。常表现为从幼时出现的自发出血倾向，可有反复的关... 作者: 养生
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